Отделения неонатологии в Испании

Наблюдение, обследование, лечение и реабилитация новорожденных, нуждающихся в госпитализации ввиду тех или иных проблем со здоровьем, осуществляется в отделениях неонатологии. Несмотря на то, что данное направление медицины считается достаточно молодым, в Испании программы неонатального скрининга, позволяющие выявить самые распространенные наследственные и врожденные заболевания, появились еще в конце 70-х годов прошлого века. На государственном уровне первая из них, касающаяся фенилкетонурии и врожденного гипотериоза, была принята в 1978 году, благодаря чему удалось значительно улучшить качество жизни таких детей.

Если ребенок имеет тяжелые нарушения, требующие постоянного внимания и ухода со стороны медицинского персонала, то его помещают в отделение интенсивной терапии, располагающие всем необходимым оборудованием. В стандартный набор входят инкубаторы, мониторы сердечного ритма и артериального давления, аппараты искусственной вентиляции легких, пульсоксиметры, обогреватели, системы реанимации, фототерапии, очистки почек, парентерального питания, лампы и другие устройства. Помимо неонатолога участие в процессе выхаживания новорожденных принимают педиатр, невролог, кардиолог, диетолог, физиотерапевт, а при необходимости привлекаются такие специалисты узкого профиля как нефролог, эндокринолог, генетик, а также хирург.

Важное значение придается и помощи самих родителей, которым в подавляющем большинстве испанских больниц предоставляется круглосуточный доступ в палату без каких-либо ограничений. Считается, что присутствие отца и матери, а также их непосредственный физический контакт с ребенком (ласки, прикосновения, прикладывание к груди — «метод кенгуру», который очень эффективен в случае недоношенных детей) благоприятно сказываются на его состоянии − в том числе и психологическом, и помогают установить более тесную связь. Медицинский персонал подробно рассказывает и показывает, как следует обращаться с младенцем, что существенно облегчает и ускоряет восстановление в домашних условиях. Таким образом родители чувствуют себя членами команды и пребывают в курсе всех врачебных действий и решений.

В особо сложных случаях производится максимально быстрый перевод в крупные медицинские центры, оснащенные по последнему слову техники − таковые есть во всех крупных городах страны. Это касается и недоношенных детей с экстремально низкой или очень низкой массой тела (от 500 г до 1,5 кг), которые обычно рождаются в период между 23 и 28 неделями беременности.

Неонатальный скрининг в Испании

Многие патологии удается выявить еще по ходу беременности, однако целый ряд заболеваний можно диагностировать только путем неонатального скрининга − то есть, массового обследования новорожденного. В этих целях производится забор крови из пятки − как правило, по прошествии первых 48 часов жизни ребенка (в трех автономных сообществах Испании для полноты картины добавляется анализ мочи). Полученные результаты предоставляют возможность определить наличие следующих критических отклонений от нормы:

• Врожденный гипотиреоз. При гипотиреозе снижается активность щитовидной железы, которая производит тиреоидные гормоны в недостаточном количестве. Это заболевание, встречающееся у новорожденных в Испании в пропорции 1:3500 − у девочек гораздо чаще, чем у мальчиков, − может привести к отставанию в росте, весе и умственном развитии. Если приступить к терапии тиреоидными гормонами (прежде всего, L-тироксином) в течение первого месяца жизни, то можно избежать всех серьезных последствий.
• Муковисцидоз (кистозный фиброз). По данным Испанской федерации кистозного фиброза, один случай этого заболевания приходится приблизительно на 5 тысяч новорожденных, и при этом 1 из каждых 35 жителей страны является его носителем. Чаще всего поражаются легкие, печень, поджелудочная железа и желудочно-кишечный тракт, в результате чего нарушается выделение слизистыми секрета, и возникают очаги воспаления. Лечение носит симптоматический характер, а на поздних стадиях может потребоваться трансплантация легких и печени.
• Серповидоклеточная анемия (дрепаноцитоз). Это наследственное заболевание крови, которое еще называют «африканской анемией», встречается в Испании в соотношении 1:6000 новорожденных, а для бессимптомных носителей − 1:500. Чаще всего дрепаноцитоз регистрируется в регионах с компактным проживанием иммигрантов из стран Центральной Африки, Индии, Бангладеш, Пакистана и ряда государств Ближнего Востока. Первые симптомы проявляются в 4-6 месяцев, и своевременная диагностика и начало лечения вкупе с информированием родителей избежать таких осложнений как боли в суставах, опухание конечностей, изменения скелета и тромбоз сосудов.
• Фенилкетонурия. В Испании встречаемость фенилкетонурии, которая вызывается нарушением метаболизма фенилаланина, оценивается как 1:10000, что в целом ниже, чем в большинстве стран ЕС и Турции, но намного выше, чем в Японии и Южной Корее. Ранняя диагностика и лечение предотвращают появление повышенной возбудимости, вялости, судорог, экземы, и, главное, − умственной отсталости. Потеря интереса к окружающей действительности наблюдается уже в 3-5 месяцев, а через год процесс может принять уже необратимый характер.
• Дефицит биотинидазы. Частота дефицита биотинидазы у новорожденных в Испании составляет 1:61000. Это метаболическое расстройство, когда из поступающих в организм белков не происходит выделения биотина (витамина В7), обычно проявляется в первые месяцы жизни и характеризуется затрудненным дыханием, пониженным давлением, высыпаниями на коже, частичной алопецией, к которым при отсутствии лечения (терапия биотином на протяжении всей жизни) добавляются потеря слуха и отставание в развитии.
• Глутаровая ацидурия I типа. Данное нарушение метаболизма передается по наследству и относится к числу редких заболеваний − в Испании оно встречается у 1 новорожденного из 85 тысяч, тогда как в среднем по Европе данный показатель составляет 1:50000. Из-за нехватки фермента GCDH (глутарил-КoA-дегидрогеназы) происходит накопление аминокиcлот, оказывающих негативное воздействие на центральную нервную систему. Без должного лечения имеют место затруднения в движениях и речи, ухудшается зрение, болезнь быстро прогрессирует и ведет к летальному исходу.
• Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы или среднецепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот. Оба этих заболевания связаны с нарушением митохондриального окисления жирных кислот, и если их не выявить в неонатальном периоде (до 28 дней), последствия будут катастрофическими. В частности, если длительные перерывы между приемами пищи носят постоянный характер, смертность достигает 25-30%. Уровень распространенности в Испании варьируется в пределах от 1:9000 до 1:100000.
• Врожденная гипоакузия/глухота. В 80% случаев пониженная слуховая чувствительность или ее потеря обнаруживаются уже при рождении, причем 95% таких детей появляются у родителей, не испытывавших серьезных проблем со слухом. Считается, что гипоакузия поражает 1-3 испанских новорожденных из каждой тысячи, но только у половины обнаружить ее удается в возрасте до трех месяцев, когда лечение является наиболее эффективным. Диагностику рекомендуется проводить путем установки на волосистую часть головы трех электродов, которые снимают показания электрофизиологической реакции на различные звуковые раздражители. Эта процедура (PEATC) является довольно дорогостоящей и требует специального оборудования, а потому применяется не везде.
• Кроме того, можно отметить такие наследственные патологии как адреногенитальный синдром, галактоземия, тирозинемия I типа и лейциноз, лечение которых основано на соблюдении диеты и приеме ряда препаратов.

Наиболее распространенные заболевания новорожденных и их лечение

Что касается других проблем со здоровьем, наиболее часто встречающихся у новорожденных в Испании, то они, как правило, вызываются вирусными и бактериальными инфекциями, а также различными нарушениями, имеющими отношение к питанию и режиму приема пищи.

Ряда осложнений, возникающих при родах и в первые часы жизни ребенка − к примеру, сепсиса или инфекций мочевыводящих путей, можно избежать, следуя мерам предосторожности и соблюдая основные правила гигиены. Помимо само собой разумеющихся использования стерильной одежды и мытья рук рекомендуется перемещать новорожденного как можно реже, проводить дезинфекцию внутренней поверхности инкубатора стерилизованной водой, а внешнюю − спиртом с концентрацией 76%, избегать образования влажности в инкубаторе, применять катетеры и зонды не дольше установленного времени, часто и аккуратно производить смену памперсов и пеленок. При этом на попечении одной медсестры не должно находиться больше двух младенцев.

Другие заболевания − такие как физиологическая неонатальная желтуха или гастроэнтерит встречаются у большинства детей в первые дни после появления на свет и практически всегда проходят сами по себе. Однако существуют и гораздо более серьезные патологии, требующие тщательного терапевтического или хирургического лечения.

К таковым относятся:

• родовые травмы (переломы костей, повреждения суставов, мышц, кожи, которые имеют место примерно у 6-7% новорожденных в Испании);
  кровоизлияния в мозг (чаще всего встречаются у недоношенных младенцев, могут стать причиной многих психоневрологических расстройств и привести к инвалидности);
• бронхолегочная дисплазия (развивается у недоношенных детей в связи с применением аппаратов ИВЛ, хотя такие сопутствующие факторы как заболевания легких и врожденные пороки сердца также играют значимую роль);
• врожденные пороки сердца (как правило, развиваются еще в начале беременности, с трудом поддаются диагностике, требуют участия кардиологов и кардиохирургов);
• кишечная непроходимость (в первую очередь, это атрезия кишечника и пищевода, омфалоцеле − пуповинная грыжа, а также гастрошизис, который заключается в выпадении в брюшную полость петель кишечника и иногда других органов; в феврале 2020 года хирурги из мадридского Hospital La Paz стали первыми в мире, одновременно пересадившими печень, желудок, два отдела кишечника, частично толстую кишку и поджелудочную железу трехлетнему ребенку с таким диагнозом);
• дыхательная недостаточность (в сложных случаях задействуется система экстракорпоральной мебранной оксигенации — ECMO);
  челюстно-лицевые дефекты («заячья губа», «волчья пасть» — в зависимости от степени деформации хирургическое вмешательство под общим наркозом производится в период от 1 до 3 месяцев жизни, а среднее время пребывания в стационаре составляет 5-8 дней).

Отдельное внимание в Испании уделяется выхаживанию недоношенных детей с низкой массой тела (менее 2,5 кг), доля которых по состоянию на 2018 год составляла 7,8%, что в масштабах ЕС является четвертым показателем после Греции (9,3%), Португалии (8,9%) и Венгрии (8,3%). Это объясняется продолжающимся увеличением возраста для материнства (около трети испанских женщин впервые рожают после 35 лет) и все более широким применением вспомогательных репродуктивных технологий, что влечет за собой рост числа многоплодных беременностей. В то же время перинатальная и младенческая смертность в Испании находится на достаточно низком уровне − менее 4,5 случаев на каждую тысячу новорожденных, и эта цифра стабильно уменьшается с 2000 года.